Receitas especiais para fenilcetonúria e outras aminoacidopatias

A fenilcetonúria é uma doença genética, na qual a detecção e tratamento precoce, previnem o retardo mental progressivo e irreversível. O tratamento consiste em oferecer uma dieta restrita em alimentos proteicos, como objetivo de manter os níveis sanguíneos de fenilalanina (phe) dentro dos valores de referência preconizados para pessoas com fenilcetonúria e em promover o crescimento e desenvolvimento neuropsicomotor adequados. É fundamental ao tratamento, o uso de uma fórmula especial de aminoácidos isenta de phe (que é oferecida gratuitamente pelo governo Federal), com a finalidade de prover a quantidade de proteína necessária aos indivíduos afetados.
Quando os níveis de phe no sangue não estão adequados, o(a) nutricionista modificará a dieta com o objetivo de normalizar os exames. O registro da ingestão alimentar dos três dias anteriores à consulta deve ser fornecido em todos os retornos, pois é por meio dele que o profissional avaliará a quantidade de phe que está sendo consumida e orientará os pais e/ou familiares em relação aos tipos e quantidades de alimentos que poderão ser oferecidos.
Os alimentos especiais para fenilcetonúria são produzidos contendo baixas quantidades de phe. No Brasil estes alimentos especiais são raros ou inexistentes. No geral, raras famílias que tem um pouco mais de acesso financeiro importam estes produtos. Em alguns estados no brasil também existem associações de pacientes que vendem produtos especiais.
À medida que a criança cresce, ela torna-se mais independente, busca os alimentos ou os adquire através de outras pessoas, requisitando uma variedade maior na alimentação. Estes fatores favorecem o consumo de alimentos proibidos nas pessoas com fenilcetonúria. Quando são oferecidas mais alternativas no cardápio, estas dificuldades são amenizadas, sendo possível evitar transgressões dietéticas, facilitando o controle dos níveis sanguíneos de phe.
Outras doenças, com tratamento semelhante à fenilcetonúria, as aminoacidopatias, também podem ser beneficiadas com as receitas especiais contidas neste livro, pois contendo baixo teor de proteína, contêm baixo teor de aminoácidos de forma geral. Desta forma, pensando nestas aminoacidopatias, indicamos neste livro, além da quantidade de phe, também a quantidade de outros aminoácidos como a cisteína, isoleucina, metionina, tirosina, treonina e valina. Com isto pretendemos auxiliar o tratamento de outras doenças, tais como Homocistinúria, Acidemias Orgânicas, Doença do Xarope de Bordo, Doença do Ciclo da Ureia, entre outras, que têm como tratamento principal ou coadjuvante a dieta.